PROSPECTO: INFORMACIÓN PARA EL USUARIO

Factor de von Willebrand humano

− Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.

− Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.

− Este medicamento se le ha recetado a usted y no debe dárselo a otras personas, aunque tengan los mismos síntomas, ya que puede perjudicarles.

− Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efecto adverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.

1. Qué es Willfact y para qué se utiliza
2. Antes de usar Willfact
3. Cómo usar Willfact
4. Posibles efectos adversos
5. Conservación de Willfact
6. Información adicional

1. QUÉ ES WILLFACT Y PARA QUÉ SE UTILIZA

Willfact es un medicamento que contiene factor de von Willebrand (FVW) como principio activo y que se utiliza para frenar las hemorragias.
Willfact está indicado en la prevención y el tratamiento de hemorragias quirúrgicas o de otro tipo en pacientes con la enfermedad de von Willebrand cuando el tratamiento con desmopresina (DDAVP) sola no es eficaz o está contraindicado.

2. ANTES DE USAR WILLFACT

· si es alérgico (hipersensible) al factor de von Willebrand humano o a cualquiera de los demás componentes de Willfact.
· si padece hemofilia A.

El tratamiento con Willfact debe estar siempre supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de trastornos de la hemostasia.
Si presenta una hemorragia severa y un análisis de sangre indica que el valor de Factor VIII en sangre está bajo, recibirá el preparado de FVW además de un preparado de Factor VIII en las primeras 12 horas.

Reacciones alérgicas

Al igual que sucede con todas las proteínas derivadas de la sangre o del plasma humanos que se administran por vía intravenosa, pueden ocurrir reacciones de hipersensibilidad en forma de alergia. Durante la inyección, se le observará específicamente para determinar si presenta algún signo temprano de hipersensibilidad, por ej.: escozor, habones (urticaria generalizada), opresión de pecho, dificultad
respiratoria, tensión arterial baja (hipotensión) y reacciones alérgicas graves (anafilaxia). Si presenta estos
síntomas, se suspenderá inmediatamente la inyección.

Riesgo de trombosis

Los coágulos de sangre (trombosis) pueden también obstruir los vasos sanguíneos. Existe el riesgo especialmente si su historia clínica previa o los resultados de las analíticas señalan que tiene ciertos
factores de riesgo. En este caso, se le vigilará estrechamente para detectar cualquier signo temprano de trombosis, y se le deberá administrar un tratamiento preventivo (profilaxis) contra la obstrucción de las
venas debido a los coágulos de sangre.
Cuando se usa un producto de factor de von Willebrand que contiene factor VIII, el médico deberá tener en cuenta que el tratamiento puede producir un incremento excesivo del FVIII:C. Si usted recibe un producto de FVW que contiene FVIII, el médico le controlará periódicamente los niveles plasmáticos de FVIII:C. De este modo se garantiza que no se produzca un exceso sostenido de los niveles plasmáticos de FVIII:C, lo que podría aumentar el riesgo de eventos trombóticos.

Eficacia limitada

Es posible que, en los pacientes con enfermedad de von Willebrand, especialmente los pacientes con el
Tipo 3, se formen proteínas que neutralizan el efecto del FVW. Estas proteínas se llaman anticuerpos o inhibidores. Si los resultados de laboratorio así lo señalan o si la hemorragia no se detiene a pesar de la administración de una dosis adecuada de Willfact, su médico comprobará si su organismo ha desarrollado inhibidores del FVW. Si hay presencia de estos inhibidores en una concentración alta, el tratamiento con FVW podrá no ser eficaz, y deberán considerarse otras opciones de tratamiento. El nuevo tratamiento se
lo administrará un médico con experiencia en el tratamiento de trastornos de la hemostasia.

Seguridad de la materia prima contenida en Willfact (plasma)

El uso de medicamentos derivados de la sangre o del plasma humanos está asociado por definición al riesgo de infecciones. Hay varias medidas estándar que se toman para prevenir esto, entre ellas la
selección específica de donantes, el análisis de marcadores específicos de infecciones en las donaciones
individuales y en las mezclas de plasma, así como la inclusión de etapas de fabricación efectivas para la eliminación/inactivación de los virus. A pesar de esto, cuando se administran medicamentos derivados de la sangre o del plasma humanos, no se puede excluir totalmente la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos. Esto también se aplica a virus emergentes o de naturaleza desconocida y a otros patógenos. Las medidas tomadas se consideran efectivas para virus envueltos como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de la hepatitis B (VHB) o el virus de la hepatitis C (VHC). Las medidas tomadas pueden tener un valor limitado frente a virus no envueltos como el virus de la hepatitis A y el parvovirus B19. La infección por parvovirus B19 puede ser grave para mujeres embarazadas (infección fetal) y para sujetos con inmunodeficiencia o con ciertas formas de anemia.

Vacunaciones

Si recibe periódicamente tratamiento con factor de von Willebrand derivado de plasma humano, se recomienda que se ponga las vacunas apropiadas (hepatitis A y hepatitis B).

Registro del número de lote

Cada vez que se administre Willfact, el médico o el personal sanitario encargado de administrarle
Willfact deberán registrar el nombre y el número de lote del producto para poder, en caso necesario, localizar con precisión los lotes que ha recibido. El número de lote indica el ciclo de producción en el que se elaboró el lote del producto en cuestión.

Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando o ha utilizado recientemente otros medicamentos, incluso los adquiridos sin receta.

No se conocen interacciones de los preparados de FVW con alimentos o bebidas. Por lo tanto, no tiene que evitar ningún alimento o bebida concretos.

Consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar cualquier medicamento.
No debe utilizarse Willfact durante el embarazo o la lactancia a menos que esté claramente indicado. No se ha estudiado la seguridad de Willfact durante el embarazo y la lactancia en estudios clínicos controlados. Los estudios realizados en animales son insuficientes para establecer la seguridad con respecto a la fertilidad, embarazo y desarrollo del niño durante el embarazo y después del nacimiento.

No se han observado efectos sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas.

Willfact contiene 6,9 mg de dodio por vial.
Deberá tenerlo en cuenta si sigue una dieta baja en sal o sin sal.

3. CÓMO USAR WILLFACT

El tratamiento deberá iniciarse únicamente bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de trastornos de la hemostasia.

La dosis que se le administrará dependerá de su estado de salud y de su peso corporal.
La primera dosis de Willfact es de 40 a 80 UI/kg para el tratamiento de la hemorragia o del traumatismo, junto con la cantidad necesaria de un producto de factor VIII, calculada conforme a los niveles plasmáticos de FVIII:C basales, para alcanzar un nivel plasmático apropiado de FVIII:C, inmediatamente antes de la intervención o lo antes posible después del inicio del episodio de sangrado o del traumatismo severo.
En caso necesario, recibirá más dosis de Willfact de 40 - 80 UI/kg al día en 1 o 2 inyecciones diarias durante uno o varios días.
Willfact puede administrase como profilaxis a largo plazo; el nivel de dosis también se determina de forma individual en este caso. Las dosis entre 40 y 60 UI/kg de Willfact, administradas dos o tres veces a la semana, reducen el número de episodios hemorrágicos.
Informe a su médico si cree que el efecto de Willfact es demasiado fuerte o demasiado débil.

No se han descrito síntomas de sobredosis con Willfact.
Sin embargo, no puede descartarse el riesgo de trombosis en el caso de una sobredosificación importante.
Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este producto, pregunte a su médico o farmacéutico.
En caso de sobredosis o administración accidental, consultar al Servicio de Información Toxicológica, teléfono 91 562 04 20.

4. POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

Al igual que todos los medicamentos, Willfact puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.
Los efectos adversos enumerados a continuación fueron evaluados conforme a la siguiente convención de frecuencias:

Muy frecuentes: Afecta a más de 1 de cada 10 pacientes/personas.

Frecuentes: Afecta a entre 1 y 10 de cada 100 pacientes/personas.

Poco frecuentes: Afecta a entre 1 y 10 de cada 1.000 pacientes/personas.

Raras: Afecta a entre 1 y 10 de cada 10.000 pacientes/personas.

Muy raras: Afecta a menos de 1 de cada 10.000 pacientes/personas. Frecuencia no conocida: no puede estimarse a partir de los datos disponibles.

Aunque se considera que Willfact es un medicamento seguro, pueden producirse reacciones alérgicas o anafilácticas.

· Latido cardiaco acelerado (taquicardia)

· Opresión de pecho

· Dolor de cabeza

· Agitación

· Hormigueo

· Dificultad respiratoria

· Náuseas

· Vómitos

· Edema de Quincke (angioedema)

· Ronchas (urticaria generalizada)

· Habones

· Tensión arterial baja (hipotensión)

· Quemazón y escozor en el lugar de la perfusión

· Escalofríos

· Sofocos/calor

· Reacciones de hipersensibilidad o alérgicas

En algunos casos, los signos anteriores pueden progresar a reacciones alérgicas severas (anafilaxia), incluido shock.

· Falta de energía (letargo)

· Fiebre

Anticuerpos (inhibidores) frente al FVW: muy rara vez, en los pacientes con enfermedad de von Willebrand, especialmente los pacientes con el Tipo 3, se pueden formar proteínas que neutralizan el efecto del FVW. Estas proteínas se llaman anticuerpos o inhibidores. Sin embargo, esto no se ha
observado nunca durante el tratamiento con Willfact. Los pacientes tratados con FVW deberán estar
estrechamente controlados por sus médicos mediante observaciones clínicas y analíticas pertinentes por si desarrollan inhibidores. Si hay presencia de inhibidores, esto se manifestará como una respuesta clínica inadecuada. Los anticuerpos forman complejos antígeno-anticuerpo y se producen de forma simultánea a las reacciones anafilácticas.
Después de corregir la deficiencia del factor Willebrand, deberá estar controlado para detectar signos tempranos de trombosis o de coagulación intravascular diseminada, y recibir tratamiento para prevenir la trombosis en situaciones que conllevan un mayor riesgo de trombosis (después de operaciones, durante un tiempo encamado, en casos de deficiencia de un inhibidor de la coagulación o de la enzima fibrinolítica).
Si recibe preparados de FVW que contienen FVIII, el riesgo de trombosis puede aumentar debido a un exceso sostenido de los niveles plasmáticos de FVIII.
Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efecto adverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.

5. CONSERVACIÓN DE WILLFACT

· Conservar en el embalaje original para protegerlo de la luz. No conservar a temperatura superior a

25ºC. No congelar.

· El producto debe usarse inmediatamente después de la reconstitución. Sin embargo, se ha demostrado su estabilidad durante 24 horas a 25ºC.

· Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños.

· No utilice Willfact después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta del vial y la caja.

· No usar Willfact si observa que la solución está turbia o contiene depósitos.

La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él, se realizará de acuerdo con la normativa local.

6. INFORMACIÓN ADICIONAL

El principio activo es: factor de von Willebrand humano (1.000 UI/vial), expresado en Unidades
Internacionales (UI) de actividad del cofactor de ristocetina (FVW:Rco). Después de la reconstitución con
10 ml de agua para inyectables, un vial contiene 100 UI de factor de von Willebrand humano por 1 ml.
Antes de añadir la albúmina, la actividad específica es mayor o igual a 50 UI de FVW:RCo/mg de proteína total.
Los demás componentes son:
Polvo: albúmina humana, arginina clorhidrato, glicina, citrato sódico y cloruro de calcio dihidrato. Disolvente: agua para inyectables.

Willfact se presenta como polvo y disolvente para solución inyectable (1.000 UI/10 ml).
Un envase de Willfact contiene un vial con 1.000 UI de factor de von Willebrand humano y un vial con
10 ml de agua para inyectables para la reconstitución con un sistema de transferencia que incorpora un sistema de ventilación de esterilización y una aguja con filtro.

LFB-BIOMEDICAMENTS
3, avenue des Tropiques, BP 305 - LES ULIS,
91958 Courtabœuf Cedex
FRANCIA

Alemania WILLFACT 1.000 I.E.
Austria Willfact 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer
Injektionslösung
Dinamarca Willfact
Eslovenia Willefact 1000 i.e Prašek in vehikel za raztopino za injiciranje
España Willfact Estonia Willfact Hungría Willfact Letonia Willfact
Lituania Willfact 100 TV/ ml, milteliai ir tirpiklis injekciniam tirpalui
Noruega Willfact Polonia Willfact Portugal Willfact Reino Unido Willfact República Checa Willfact República Eslovaca Willfact Suecia Willfact

ESTA INFORMACIÓN ESTÁ DESTINADA ÚNICAMENTE A MÉDICOS O PROFESIONALES DEL SECTOR SANITARIO:

· Dejar que los dos viales (polvo y disolvente) alcancen temperatura ambiente en caso necesario.

· Retirar la tapa protectora del vial de disolvente (agua para inyectables) y del vial de polvo.

· Desinfectar la superficie de cada tapón.

· Retirar la vaina protectora translúcida del sistema de transferencia e introducir la aguja expuesta por el centro del tapón del vial de disolvente con un movimiento rotatorio.

· Retirar la segunda vaina protectora del otro extremo del sistema de transferencia.

· Con los dos viales en posición horizontal (el pincho de ventilación mirando hacia arriba), introducir rápidamente la aguja en el centro del tapón del vial de polvo. Asegurarse de que la aguja permanece siempre en el disolvente para preservar el vacío.

· Poner inmediatamente el sistema en posición vertical; el vial de disolvente está por encima del vial de polvo, para que el disolvente pueda transferirse al polvo.

· Dejar que el disolvente fluya por todo el polvo durante la transferencia. Verificar que se ha transferido todo el disolvente.

· El vacío se rompe automáticamente al final del proceso de transferencia (aire estéril).

· Retirar el vial vacío (disolvente) con el sistema de transferencia.

· Mover ligeramente el vial durante unos minutos con un movimiento rotatorio para evitar la formación de espuma hasta que se disuelva completamente el polvo.

El polvo por lo general se disuelve instantáneamente y deberá disolverse en menos de 10 minutos.
La solución debe ser transparente o ligeramente opalescente. Las soluciones turbias o con depósitos no deben utilizarse.

· Extraer el producto en una jeringa estéril utilizando la aguja con filtro suministrada.

· Quitar la aguja de la jeringa y poner una aguja intravenosa o epicraneal.

· Sacar el aire de la jeringa e introducirla en una vena después de desinfectar la superficie de la piel.

· Inyectar por vía intravenosa como una dosis individual inmediatamente después de la reconstitución, a una velocidad máxima de 4 ml/minuto.